Каталог профилей
InvitroИсследование индекса ристоцетиновой активности фактора фон Виллебранда (vWF:Rсo/Ag) (Von Willebrand Factor ristocetin activity)
Описание обследования
Метод определенияИФА, агрегометрия.
Исследуемый материал
Кровь в пробирке для коагулологических исследований с цитратом (синяя крышка), от 5 мл.
Синонимы: Индекс ристоцетиновой активности.
Ristocetin activity index.
Краткое описание исследования «Исследование индекса ристоцетиновой активности фактора фон Виллебранда (vWF:Rсo/Ag)»
Фактор фон Виллебранда (vWF, ФВ) – ключевой компонент системы гемостаза, участвует в остановке мелких кровотечений за счет создания тромбоцитарного сгустка. Фактор Виллебранда вырабатывается и хранится в эндотелиальных клетках внутренней выстилки сосуда в виде цитоплазматических включений (тельца Вайбеля-Паладе). При повреждении эндотелия мультимер белка высвобождается N-концом в просвет сосуда, оставаясь С-концом связанным с мембраной эндотелиальной клетки. Мультимеры фактора Виллебранда, связанные с эндотелием, активируют агрегацию тромбоцитов с последующим формированием тромбоцитарного тромба, что лежит в основе механизмов сосудисто-тромбоцитарного гемостаза. Дефицит фактора ведет к нарушению этих функций и склонности к кровотечениям.
Болезнь Виллебранда (БВ) – одно из самых распространённых заболеваний, чаще всего наследственного характера, связанных со снижением свертываемости крови. Заболевание обусловлено аберрациями в гене, кодирующем фактор фон Виллебранда, реже заболевание имеет приобретенный характер. Выделяют качественные и количественные нарушения фактора Виллебранда, в соответствии с чем болезнь делят на типы и подтипы.
При снижении концентрации фактора в крови диагностируют тип 1 заболевания, при полном отсутствии фактора vWF и значительном недостатке фактора VIII (FVIII) определяют тип 3. При функциональных нарушениях vWF имеет место тип 2.
При болезни Виллебранда 1-го и 2-го типов преобладает микроциркуляторный тип кровоточивости:
экхимозы;
кровотечения из слизистых (десневые, носовые, луночковые);
выраженные меноррагии;
акушерские кровотечения;
кровотечения при проведении хирургических вмешательств и инвазивных диагностических процедур.
При типах БВ, характеризующихся выраженным снижением уровня FVIII (2A, 2N, 3), часто наблюдается смешанный (микроциркуляторно-гематомный) тип геморрагического синдрома, схожий с картиной типичной гемофилии.
Ристоцетин (син. ристомицин) – это природный антибиотик, который стимулирует агрегацию тромбоцитов за счет связывания с фактором Виллебранда. Нарушение этой способности оценивается в тесте ристоцетин-связывающей активности фактора Виллебранда. Снижение активности в комплексе с другими показателями позволяет диагностировать большинство типов заболеваний, связанных как с количественных, так и с качественными дефектами. Также для оценки функционального дефицита рекомендуется исследовать коллаген-связывающую активности фактора фон Виллебранда или провести комплексное исследование функциональной активности фактора. Уточнить причину дефекта гена фактора можно с помощью молекулярно-генетического диагностики с исследованием ряда экзонов VWF гена, а также оценке активности фактора FVIII системы коагуляции.
С какой целью выполняют исследование
Исследование актуально для пациентов с повышенной кровоточивостью и нарушениями сосудисто-тромбоцитарного гемостаза.
Литература
1. Виноградова М. А. Аномальные маточные кровотечения. Гемостатическая терапия: взгляд гематолога //Гинекология. – 2022. – Т. 24. – №. 2. – С. 157-161.
2. Клинические рекомендации по диагностике и лечению болезни Виллебранда. – 2018.
3. Охота С. Д. и др. Адгезия тромбоцитов, опосредованная фактором фон Виллебранда, у пациентов с ранним развитием ишемической болезни сердца //Атеросклероз и дислипидемии. – 2023. – №. 2. – С. 54-64.
4. Папаян Л. П. Болезнь Виллебранда: этиология, патогенез, особенности лабораторной диагностики (лекция) //Вестник гематологии. – 2021. – Т. 17. – №. 4. – С. 32-42.
5. Carruyo J. C. V. et al. Antígeno del factor von Willebrand (FVW: Ag)/Actividad del cofactor de ristocetina (FVW: RCo)/Multímeros de factor von Willebrand //Medicina & Laboratorio. – 2023. – Т. 27. – №. 2. – С. 175-182.
6. Christopherson P. A. et al. Ristocetin dependent cofactor activity in von Willebrand disease diagnosis: Limitations of relying on a single measure //Research and practice in thrombosis and haemostasis. – 2022. – Т. 6. – №. 7. – С. e12807.
7. James P. D. et al. ASH ISTH NHF WFH 2021 guidelines on the diagnosis of von Willebrand disease //Blood advances. – 2021. – Т. 5. – №. 1. – С. 280-300.
8. Okubo N. et al. von Willebrand factor Ristocetin co-factor activity to von Willebrand factor antigen level ratio for diagnosis of acquired von Willebrand syndrome caused by aortic stenosis //Research and Practice in Thrombosis and Haemostasis. – 2024. – Т. 8. – №. 1. – С. 102284.
