Каталог профилей
InvitroИсследование активности протеазы ADAMTS-13 (ADAMTS 13)
Описание обследования
Метод определенияИммуноферментный анализ.
Исследуемый материал
Плазма крови (с цитратом натрия).
Синонимы: АДАМТС-13; Активность протеазы ADAMTS-13.
Disintegrin and metalloproteinase with thrombospondin type 1 motif, member 13; von Willebrand factor-cleaving protease, VWFCP.
Краткое описание исследования «Исследование активности протеазы ADAMTS-13»
Металлопротеиназа ADAMTS13 – одна из цинк-содержащих металлопротеаз, входящих в широкое семейство протеаз соединительной ткани, обладающих структурной гомологией с антикоагулянтами животных ядов (дезинтегринов) и белком матрикса соединительной ткани (тромбоспондином). ADAMTS13 продуцируется клетками печени в активном состоянии и устойчива к действию большинства естественных ингибиторов протеаз плазмы. Функцией ADAMTS13 в плазме крови является расщепление мультимеров фактора Виллебранда при протеолизе, что регулирует его активность и препятствует чрезмерному тромбообразованию в мелких сосудах.
Недостаток активности ADAMTS-13 приводит к тромботической тромбоцитопенической пурпуре.
Функциональный дефект ADAMTS13 может возникать по причине мутации в активном центре либо быть обусловлен наличием аутоантител, эти антитела называют ингибитором ADAMTS-13.
Протеаза состоит из нескольких функциональных доменов, при этом мутации затрагивают преимущественно протеазную активность фермента, также дефекты могут дополнять друг друга (ко-доминантное наследование). Дефекта фермента недостаточно чтобы спровоцировать клинические симптомы заболевания, поэтому симптоматика проявляется в ситуациях, приводящих к массированному высвобождению фактора Виллебранда (инфекции, беременность, интоксикации).
Проявления тромбоцитопенической пурпуры требуют дифференциальной диагностики:
с фульминантными инфекциями;
с диссеминированным внутрисосудистым свертыванием;
с аутоиммунной гемолитической анемией;
с синдромом Эванса;
с гемолитико-уремическим синдромом;
с HELLP-синдромом;
с преэклампсией;
с гепарин-индуцированной тромбоцитопенией;
с антифосфолипидным синдромом
с некоторыми более редкими жизнеугрожающими состояниями с нарушением свертывания.
С какой целью выполняют исследование
Исследование проводят при анемии в сочетании с тромбоцитопенией, а также с целью дифференциальной диагностики микроангиопатий.
Литература
1. Автаева Ю. Н. и др. Роль фактора фон Виллебранда в патологии гемостаза //Атеротромбоз. – 2022. – Т. 12. – №. 2. – С. 76-99.
2. Бицадзе В. О. и др. Клиническое значение определения металлопротеиназы ADAMTS-13, ее ингибитора и фактора фон Виллебранда при патологических состояниях в неонатальном периоде //Акушерство и гинекология. – 2019. – №. 11. – С. 74-80.
3. Воробьев А. В. и др. Факторы риска и принципы профилактики неонатальных тромбозов //Акушерство, гинекология и репродукция. – 2021. – Т. 15. – №. 4. – С. 390-403.
4. Галстян Г. М., Клебанова Е. Е. Диагностика тромботической тромбоцитопенической пурпуры //Терапевтический архив. – 2020. – Т. 92. – №. 12. – С. 207-217.
5. Григорьева К. Н. и др. Клиническое значение определения ADAMTS-13, его ингибитора и фактора фон Виллебранда в акушерско-гинекологической практике //Акушерство, гинекология и репродукция. – 2021. – Т. 15. – №. 1. – С. 93-106.
6. Григорьева К. Н. и др. Металлопротеиназы как биохимические маркеры патологии беременности //Акушерство, гинекология и репродукция. – 2022. – Т. 16. – №. 1. – С. 38-47.
7. Григорьева К. Н. и др. Функционирование оси ADAMTS-13/vWF и её клиническое значение //Акушерство, гинекология и репродукция. – 2023. – Т. 17. – №. 1. – С. 127-137.
8. Клинические рекомендации по диагностике и лечению болезни Виллебранда. – 2018.
9. Клинические рекомендации. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) у взрослых. – 2024.
10. Клинические рекомендации. Преэклампсия. Эклампсия. Отеки, протеинурия и гипертензивные расстройства во время беременности, в родах и послеродовом периоде. – 2024.
11. Колосков А. В., Мангушло А. А. Металлопротеаза adamts-13 //Гематология и трансфузиология. – 2019. – Т. 64. – №. 4. – С. 471-482.
12. Хизроева Д. Х. и др. Клиническое значение гемостазиологического скрининга на тромбофилию у беременных с тромбозами в анамнезе //Акушерство, гинекология и репродукция. – 2022. – Т. 16. – №. 5. – С. 528-540.
13. Halkidis K., Zheng X. L. ADAMTS13 conformations and mechanism of inhibition in immune thrombotic thrombocytopenic purpura //Journal of Thrombosis and Haemostasis. – 2022. – Т. 20. – №. 10. – С. 2197-2203.
14. Markham-Lee Z., Morgan N. V., Emsley J. Inherited ADAMTS13 mutations associated with Thrombotic Thrombocytopenic Purpura: a short review and update //Platelets. – 2023. – Т. 34. – №. 1. – С. 2138306.
15. Santamaria S., de Groot R. ADAMTS proteases in cardiovascular physiology and disease //Open Biology. – 2020. – Т. 10. – №. 12. – С. 200333.
16. Smock K. J. ADAMTS13 testing update: focus on laboratory aspects of difficult thrombotic thrombocytopenic purpura diagnoses and effects of new therapies //International journal of laboratory hematology. – 2021. – Т. 43. – С. 103-108.
17. Zheng X. L. ADAMTS13 and von Willebrand factor in thrombotic thrombocytopenic purpura //Annual review of medicine. – 2015. – Т. 66. – №. 1. – С. 211-225.
