Каталог профилей
chroma-lab
invitroАминокислоты мочи, 32 показателя (Amino Acids, Random Urine)
Описание обследования
Метод определенияИонообменная хроматография с детектированием в ультрафиолетовом диапазоне (ИОХ-УФ).
Исследуемый материал
Моча (разовая порция).
Синонимы: Количественное исследование аминокислот мочи; Аминоацидурия; Aminoaciduria.
Краткое описание исследования «Аминокислоты мочи, 32 показателя»
Аминокислоты критически важны для многих метаболических процессов в организме, они являются основными структурными единицами белков и служат субстратом для их синтеза. Источником аминокислот является белковая пища, они могут образовываться также и в процессах метаболизма в самом организме, хотя некоторые аминокислоты пищи является незаменимыми. Большинство аминокислот плазмы крови в результате процесса ультрафильтрации в почечных клубочках эффективно фильтруется в первичную мочу, но далее подвергается обратному всасыванию в почечных канальцах. Аминоацидурия – существенное повышение выделения одной или нескольких аминокислот с мочой, что может быть связано с их повышенной концентрацией в плазме крови либо нарушением функций почечных канальцев вследствие врожденных или приобретенных расстройств (в т. ч. синдром Фанкони).
Приобретенные расстройства, которые могут приводить к изменениям метаболизма аминокислот – эндокринные болезни, нарушения функции печени, почек, желудочно-кишечные расстройства, патология мышц, ожоги, онкологические расстройства, отравление тяжелыми металлами, нефротоксическое действие некоторых лекарственных препаратов (например, при химиотерапии онкологических заболеваний), нарушения питания и пр. Исследование уровня выделения аминокислот с мочой может использоваться в обследованиях и контроле лечения пациентов при таких состояниях.
Редкие врожденные нарушения метаболизма аминокислот могут вести к накоплению или дефициту аминокислот в биологических жидкостях и различным клиническим проявлениям, характер и тяжесть которых зависят от конкретного вида нарушения. Это могут быть неврологические симптомы, проблемы с пищеварением, кожные проявления, снижение работоспособности, задержка физического и умственного развития у детей - вплоть до угрожающих жизни состояний при отсутствии лечения. Такие расстройства могут манифестировать в любом возрасте, но обычно очевидны уже в младенчестве или раннем детском возрасте. В лабораторной диагностике большинства врожденных нарушений используют исследование крови, см. тест №НБО1 Анализ спектра аминокислот и ацилкарнитинов, тандемная масс-спектрометрия, метод сухой капли крови
Список исследуемых аминокислот мочи
Протеиногенные
Незаменимые глюкогенные: Аргинин (Arg), Валин (Val), Гистидин (His), Метионин (Met), Треонин (Thr)
Незаменимые кетогенные: Лейцин (Leu), Лизин (Lys)
Незаменимые глюко-/кетогенные: Изолейцин (Ile), Триптофан (Trp), Фенилаланин (Phe)
Заменимые глюкогенные: Аланин (Ala), Аспарагин (Asn), Аспарагиновая кислота (Asp), Глицин (Gly), Глутамин (Gln), Глутаминовая кислота (Glu), Серин (Ser), Таурин (Tau), Бета-аланин (bAla), Пролин (Pro), Гидроксипролин (Hyp)
Заменимые глюко-/кетогенные: Тирозин (Tyr)
Непротеиногенные
Метаболиты цикла образования мочевины: Орнитин (Orn), Цитруллин (Cit)
Серосодержащие: Цистин (Cys), Цистатионин (Cyst)
Метаболиты лизина: Альфа-аминоадипиновая кислота (Aad)
Метаболиты карнозина: 1-Метилгистидин (1-MH), 3-Метилгистидин (3-MH)
Производные масляной кислоты: Гамма-аминомасляная кислота (gAbu), Альфа-аминомасляная кислота (Abu), Бета-аминоизомасляная кислота (bAiba)
С какой целью выполняют исследование «Аминокислоты мочи, 32 показателя»
Исследование направлено на определение содержания аминокислот и их производных в моче в целях диагностики врожденных и приобретенных нарушений аминокислотного обмена.
Что может повлиять на результат исследования «Аминокислоты мочи, 32 показателя»
Следует придерживаться рекомендаций по подготовке к исследованию. В диагностических целях исследование содержания аминокислот в крови или моче проводят до начала лечения.
Литература
1. Бугун О. В. и др. Наследственные болезни обмена: аминоацидопатии, органические ацидемии, дефекты митохондриального β-окисления. Краткий обзор //Acta Biomedica Scientifica. – 2021. – Т. 6. – №. 5. – С. 112-125.
2. Горбачевский П. Р. и др. Нормальные значения экскреции аминокислот цистина, лизина и аргинина у здоровых детей и у пациентов с дисметаболической нефропатией //Нефрология. – 2017. – Т. 21. – №. 3. – С. 81-86.
3. Литвицкий П. Ф., Мальцева Л. Д. Нарушения обмена белков, аминокислот и нуклеиновых кислот //Вопросы современной педиатрии. – 2015. – Т. 14. – №. 1. – С. 95-107.
4. Мочекаменная болезнь. Взрослые. Клинические рекомендации. МЗ РФ. – 2022.
5. Мочекаменная болезнь. Дети. Клинические рекомендации. МЗ РФ. – 2022.
6. Справочник MSD. Синдром Фанкони.
7. Чеботарева Н.В. с соавт. Синдром Фанкони у взрослых и детей. Клиническая фармакология и терапия. – 2022. – №. 31 (1). – с. 69-74.
8. Karatzas A. et al. Fanconi syndrome in the adulthood. The role of early diagnosis and treatment //Journal of musculoskeletal & neuronal interactions. – 2017. – Т. 17. – №. 4. – С. 303.
9. Rifai N. Tietz textbook of clinical chemistry and molecular diagnostics-e-book. – Elsevier Health Sciences, 2017.
Как подготовиться
Правила подготовки к исследованию «Аминокислоты мочи, 32 показателя»До исследования придерживаться сложившегося повседневного рациона питания. Не рекомендуется излишнее потребление продуктов одного типа: только мясо, только овощи и т. д. За 24 часа исключить: физические и эмоциональные перегрузки; авиаперелеты; температурные воздействия (посещение бань и саун, переохлаждение и т. д.); нарушение режима «сон-бодрствование»; употребление алкоголя, инструментальные медицинские обследования (УЗИ, рентген и др.) или процедуры (физиотерапия, массаж и др.). Следует указать принимаемые лекарственные препараты. Отмену лекарственных препаратов необходимо согласовывать с лечащим врачом.
Исследование не рекомендовано для лиц младше 18 лет.
Инструкция по сбору биоматериала.
В каких случаях назначают
В каких случаях проводят анализ «Аминокислоты мочи, 32 показателя»:оценка метаболизма и выявление дисбаланса аминокислот при различных заболеваниях;
контроль диеты.
Расшифровка результатов
Интерпретация результатов исследований содержит информацию для лечащего врача и не является диагнозом. Информацию из этого раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. Точный диагноз ставит врач, используя как результаты данного обследования, так и нужную информацию из других источников: анамнеза, результатов других обследований и т.д.Единицы измерения: нмоль/мг креатинина.
Формат представления результата
Тест количественный. Результат выдается в форме отношения измеренной концентрации аминокислоты к концентрации креатинина в разовой порции мочи.
Референсные пределы (ммоль/моль креатинина), возрастные группы:
Таурин (Taurine), моча | |||||
До 1 года | От 1 до 3 лет | От 3 до 7 лет | От 7 до 9 лет | От 9 до 18 лет | От 18 лет |
37.000 - 8300.000 | 64.000 - 3255.000 | 76.000 - 3519.000 | 50.000 - 2051.000 | 57.000 - 2235.000 | 24.000 - 1531.000 |
Треонин (Threonine), моча | |||||
До 1 года | От 1 до 3 лет | От 3 до 7 лет | От 7 до 9 лет | От 9 до 18 лет | От 18 лет |
25.000 - 1217.000 | 55.000 - 763.000 | 30.000 - 554.000 | 25.000 - 456.000 | 37.000 - 418.000 | 31.000 - 278.000 |
Триптофан (Tryptophan), моча | |||||
До 1 года | От 1 до 3 лет | От 3 до 7 лет | От 7 до 9 лет | От 9 до 18 лет | От 18 лет |
14.000 - 315.000 | 14.000 - 315.000 | 10.000 - 303.000 | 10.000 - 303.000 | 15.000 - 229.000 | 18.000 - 114.000 |
Тирозин (Tyr), моча | |||||
До 1 года | От 1 до 3 лет | От 3 до 7 лет | От 7 до 9 лет | От 9 до 18 лет | От 18 лет |
39.000 - 685.000 | 38.000 - 479.000 | 23.000 - 254.000 | 22.000 - 245.000 | 12.000 - 208.000 | 15.000 - 115.000 |
Валин (Val), моча | |||||
До 1 года | От 1 до 3 лет | От 3 до 7 лет | От 7 до 9 лет | От 9 до 18 лет | От 18 лет |
11.000 - 211.000 | 11.000 - 211.000 | 0.000 - 139.000 | 16.000 - 91.000 | 0.000 - 75.000 | 11.000 - 61.000 |
a-аминоадипиновая кислота (AAA), моча | |||||
До 30 дн. | От 30 дн. до 1 года | От 2 до 11 лет | От 11 до 17 лет | От 17 лет | |
0.000 - 299.700 | 0.000 - 403.100 | 0.000 - 211.100 | 0.000 - 167.000 | 0.000 - 146.70 | |
Аспарагин (ASN), моча | |||||
До 30 дн. | От 30 дн. до 1 года | От 2 до 11 лет | От 11 до 17 лет | От 17 лет | |
0.000 - 2100.300 | 0.000 - 1328.900 | 0.000 - 687.800 | 0.000 - 913.900 | 0.000 - 454.200 | |
Глутамин (GLN), моча | |||||
До 30 дн. | От 30 дн. до 1 года | От 2 до 11 лет | От 11 до 17 лет | От 17 лет | |
0.000 - 2279.400 | 0.000 - 4544.300 | 0.000 - 1920.600 | 0.000 - 822.000 | 0.000 - 1756.200 | |
Серин (Serine), моча | |||||
До 1 года | От 1 до 3 лет | От 3 до 7 лет | От 7 до 9 лет | От 9 до 18 лет | От 18 лет |
18.000 - 4483.000 | 284.000 - 1959.000 | 179.000 - 1285.000 | 153.000 - 765.000 | 105.000 - 846.000 | 97.000 - 540.000 |
Пролин (Pro), моча | |||||
До 1 года | От 1 до 3 лет | От 3 до 7 лет | От 7 до 9 лет | От 9 до 18 лет | От 18 лет |
28.000 - 2029.000 | 0.000 - 119.000 | 0.000 - 78.000 | 0.000 - 20.000 | 0.000 - 28.000 | 0.000 - 26.000 |
Фенилаланин (Phe), моча | |||||
До 1 года | От 1 до 3 лет | От 3 до 7 лет | От 7 до 9 лет | От 9 до 18 лет | От 18 лет |
14.000 - 280.000 | 34.000 - 254.000 | 20.000 - 150.000 | 21.000 - 106.000 | 11.000 - 111.000 | 13.000 - 70.000 |
Орнитин (Orn), моча | |||||
До 1 года | От 1 до 3 лет | От 3 до 7 лет | От 7 до 9 лет | От 9 до 18 лет | От 18 лет |
0.000 - 265.000 | 0.000 - 70.000 | 0.000 - 44.000 | 0.000 - 17.000 | 0.000 - 18.000 | 0.000 - 25.000 |
Метионин (Met), моча | |||||
До 1 года | От 1 до 3 лет | От 3 до 7 лет | От 7 до 9 лет | От 9 до 18 лет | От 18 лет |
0.000 - 41.000 | 0.000 - 41.000 | 0.000 - 25.000 | 0.000 - 23.000 | 0.000 - 20.000 | 0.000 - 16.000 |
Лизин (Lysine), моча | |||||
До 1 года | От 1 до 3 лет | От 3 до 7 лет | От 7 до 9 лет | От 9 до 18 лет | От 18 лет |
19.000 - 1988.000 | 25.000 - 743.000 | 14.000 - 307.000 | 17.000 - 276.000 | 10.000 - 240.000 | 15.000 - 271.000 |
Лейцин (Leucine), моча | |||||
До 1 года | От 1 до 3 лет | От 3 до 7 лет | От 7 до 9 лет | От 9 до 18 лет | От 18 лет |
0.000 - 200.000 | 15.000 - 167.000 | 12.000 - 100.000 | 13.000 - 73.000 | 0.000 - 62.000 | 0.000 - 51.000 |
Изолейцин (Isoleucine), моча | |||||
До 1 года | От 1 до 3 лет | От 3 до 7 лет | От 7 до 9 лет | От 9 до 18 лет | От 18 лет |
0.000 - 86.000 | 0.000 - 78.000 | 0.000 - 62.000 | 0.000 - 34.000 | 0.000 - 28.000 | 0.000 - 22.000 |
Гидроксипролин (Hydroxyproline), моча | |||||
До 1 года | От 1 до 3 лет | От 3 до 7 лет | От 7 до 9 лет | От 9 до 18 лет | От 18 лет |
0.000 - 2536.000 | 0.000 - 89.000 | 0.000 - 46.000 | 0.000 - 19.000 | 0.000 - 22.000 | 0.000 - 15.000 |
Гистидин (Histidine), моча | |||||
До 1 года | От 1 до 3 лет | От 3 до 7 лет | От 7 до 9 лет | От 9 до 18 лет | От 18 лет |
145.000 - 3833.000 | 427.000 - 3398.000 | 230.000 - 2635.000 | 268.000 - 2147.000 | 134.000 - 1983.000 | 81.000 - 1128.000 |
Глицин (Gly), моча | |||||
До 1 года | От 1 до 3 лет | От 3 до 7 лет | От 7 до 9 лет | От 9 до 18 лет | От 18 лет |
362.000 - 18614.000 | 627.000 - 6914.000 | 412.000 - 5705.000 | 449.000 - 4492.000 | 316.000 - 4249.000 | 229.000 - 2989.000 |
Глутаминовая кислота (Glutamic Acid), моча | |||||
До 1 года | От 1 до 3 лет | От 3 до 7 лет | От 7 до 9 лет | От 9 до 18 лет | От 18 лет |
0.000 - 243.000 | 12.000 - 128.000 | 0.000 - 76.000 | 0.000 - 39.000 | 0.000 - 62.000 | 0.000 - 34.000 |
y-аминомасляная кислота (Gamma Amino-n-butyric Acid), моча | |||||
До 1 года | От 1 до 3 лет | От 3 до 7 лет | От 7 до 9 лет | От 9 лет | |
0.000 - 25.000 | 0.000 - 13.000 | 0.000 - 11.000 | 0.000 - 6.000 | 0.000 - 5.000 | |
Цистин (Cystine), моча | |||||
До 1 года | От 1 до 3 лет | От 3 до 7 лет | От 7 до 9 лет | От 9 до 18 лет | От 18 лет |
12.000 - 504.000 | 11.000 - 133.000 | 0.000 - 130.000 | 0.000 - 56.000 | 0.000 - 104.000 | 10.000 - 98.000 |
Цистатионин (Cystathionine), моча | |||||
До 1 года | От 1 до 3 лет | От 3 до 7 лет | От 7 до 9 лет | От 9 до 18 лет | От 18 лет |
0.000 - 302.000 | 0.000 - 56.000 | 0.000 - 26.000 | 0.000 - 18.000 | 0.000 - 44.000 | 0.000 - 30.000 |
Цитруллин (Cit), моча | |||||
До 1 года | От 1 до 3 лет | От 3 до 7 лет | От 7 до 9 лет | От 9 до 18 лет | От 18 лет |
0.000 - 72.000 | 0.000 - 57.000 | 0.000 - 14.000 | 0.000 - 9.000 | 0.000 - 14.000 | 0.000 - 12.000 |
b-аминоизомасляная кислота (Beta-aminoisobutyric Acid), моча | |||||
До 1 года | От 1 до 3 лет | От 3 до 7 лет | От 7 до 9 лет | От 9 до 18 лет | От 18 лет |
18.000 - 3137.000 | 0.000 - 980.000 | 15.000 - 1039.000 | 24.000 - 511.000 | 11.000 - 286.000 | 0.000 - 301.000 |
b-аланин (Beta-Alanine), моча | |||||
До 1 года | От 1 до 3 лет | От 3 до 9 лет | От 9 до 18 лет | От 18 лет | |
0.000 - 219.000 | 0.000 - 92.000 | 0.000 - 25.000 | 0.000 - 49.000 | 0.000 - 52.000 | |
Аспарагиновая кислота (Aspartic Acid), моча | |||||
До 1 года | От 1 до 3 лет | От 3 до 7 лет | От 7 до 9 лет | От 9 до 18 лет | От 18 лет |
0.000 - 64.000 | 0.000 - 56.000 | 0.000 - 30.000 | 0.000 - 9.000 | 0.000 - 11.000 | 0.000 - 10.000 |
Аргинин (Arg), моча | |||||
До 1 года | От 1 до 3 лет | От 3 до 7 лет | От 7 до 9 лет | От 9 до 18 лет | От 18 лет |
10.000 - 560.000 | 20.000 - 395.000 | 14.000 - 240.000 | 0.000 - 134.000 | 0.000 - 153.000 | 0.000 - 114.000 |
a-аминомасляная кислота (Alpha-amino-n-butyric Acid), моча | |||||
До 1 года | От 1 до 3 лет | От 3 до 7 лет | От 7 до 9 лет | От 9 до 18 лет | От 18 лет |
0.000 - 63.000 | 0.000 - 56.000 | 0.000 - 38.000 | 0.000 - 30.000 | 0.000 - 31.000 | 0.000 - 19.000 |
Аланин (Ala), моча | |||||
До 1 года | От 1 до 3 лет | От 3 до 7 лет | От 7 до 9 лет | От 9 до 18 лет | От 18 лет |
93.000 - 3007.000 | 101.000 - 1500.000 | 64.000 - 1299.000 | 44.000 - 814.000 | 51.000 - 696.000 | 56.000 - 518.000 |
3-метилгистидин (3-Methylhistidine), моча | |||||
До 1 года | От 1 до 3 лет | От 3 до 7 лет | От 7 до 9 лет | От 9 до 18 лет | От 18 лет |
88.000 - 350.000 | 86.000 - 330.000 | 56.000 - 316.000 | 77.000 - 260.000 | 47.000 - 262.000 | 70.000 - 246.000 |
1-метилгистидин (1-Methylhistidine), моча | |||||
До 1 года | От 1 до 3 лет | От 3 до 7 лет | От 7 до 9 лет | От 9 до 18 лет | От 18 лет |
17.000 - 419.000 | 18.000 - 1629.000 | 10.000 - 1476.000 | 19.000 - 1435.000 | 12.000 - 1549.000 | 23.000 - 1339.000 |
Трактовка результатов исследования «Аминокислоты мочи, 32 показателя»
Для адекватной интерпретации значимости выявляемых отклонений и их возможных причин обязательна консультация лечащего врача/специалиста.
