Каталог профилей
invitroИнгибитор С1-эстеразы, концентрация (C1-Esterase Inhibitor, С1-INH, level)
Описание обследования
Метод определенияНефелометрия.
Исследуемый материал
Плазма (цитрат)
Синонимы: С1-ингибитор; Ингибитор С1-эстеразы (антиген); С1-ингибитор (количество); Тест на наследственный ангионевротический отек (НАО).
C1-Esterase Inhibitor (antigen); С1-INH protein; С1-INH (antigen).
Краткое описание исследования «Ингибитор С1-эстеразы, концентрация»
Ингибитор C1-эстеразы (С1-INH) – регуляторный белок, который действует как ингибитор сериновых протеаз. Это основной ингибитор многих протеаз системы комплемента, в том числе протеаз C1r и C1s, а также протеаз, участвующих в активации калликреина в калликреин-кининовой системе, фактора XIa, XIIa и плазмина в системе свертывания крови. В отсутствие причин, вызывающих врожденный ангионевротический отек, С1-ингибитор является белком острой фазы воспаления.
Дефицит функции С1-ингибитора – один из наиболее частых врожденных дефектов системы комплемента. Он служит причиной наследственного ангионевротического отека (НАО) – редкого заболевания, которое проявляется повторными эпизодами сосудистого отека, захватывающего подслизистый слой дыхательных путей, пищеварительного тракта и подкожную клетчатку. Наиболее опасным является отек гортани. В большинстве случаев заболевание манифестирует в детстве, реже – во взрослом состоянии. Триггером развития ангионевротического отека могут быть небольшие травмы, вирусные заболевания, экспозиция к холоду, определенные виды пищи, эмоциональный стресс.
Одной из основных причин, лежащих в основе этих нарушений при врожденном дефиците С1-INH, является накопление брадикинина и увеличение сосудистой проницаемости под действием его избытка, формирующегося в результате повышения уровня калликреина в условиях дефицита ингибитора реакции преобразования прекалликреина в калликреин. Другой причиной является неадекватная чрезмерная активация системы комплемента по классическому пути, который ведет к продукции анафилактических, хемотаксических и вазоактивных пептидов.
Важно отличать ангиоотек, связанный с дефицитом С1-ингибитора, от вызванного иными причинами, в связи с разными подходами к их лечению.
Лабораторные тесты для исследований С1-ингибитора
В лабораторной диагностике используют два вида исследований С1-ингибитора:
1) тесты, нацеленные на оценку функциональной активности С1-ингибитора (см. тест № 836);
2) тесты, нацеленные на оценку количества этого белка в сыворотке крови (данный тест).
Оценку концентрации и активности С1-ингибитора целесообразно определять одновременно с исследованием уровня С3 и С4 факторов комплемента (см. тест № 193). Для наследственного ангионевротического отека характерен дефицит С1-INH и низкий уровень С4 (менее 30%).
Типы ангионевротического отека
Различают два основных типа наследственного ангионевротического отека.
Тип 1 НАО (80-85%) – характеризуется абсолютным дефицитом С1-ингибитора. Как правило, отмечается снижение на 50% и более как концентрации, так и функциональной активности С1-INH).
Тип 2 НАО (15-20%) – характеризуется относительным дефицитом, дисфункцией С1-ингибитора. Отмечается снижение активности С1-ингибитора в функциональном тесте (не менее, чем в 2 раза) при нормальной или повышенной его концентрации.
Редкий вариант наследственного ангионевротического отека – тип 3 НАО – без дефицита С1-ингибитора. Патогенез и частота его не ясны, встречается в основном у женщин. Может присутствовать мутация фактора XII.
Помимо наследственного возможен приобретенный дефицит С1-ингибитора, для которого характерно позднее начало заболевания (40 лет и старше) и ассоциированные заболевания. Причиной приобретенного дефицита может быть: 1) избыточное потребление комплемента при лимфопролиферативных заболеваниях (например, при В-лимфомах), иммунокомплексных расстройствах; или 2) образование аутоантител к С1-ингибитору при аутоиммунных нарушениях. См. также тесты №№ 836, 7725C1NHI.
С какой целью определяют концентрацию Ингибитора С1-эстеразы в плазме крови
Исследование ингибитора С1-эстеразы применяют для диагностики наследственного ангионевротического отека.
Литература
1. Аллергология и иммунология. Национальное руководство (краткое издание). – М.: Изд. «ГЭОТАР-Медиа». – 2013. – 640 с.
2. Кузьменко Н. Б. и др. Принципы диагностики и лечения наследственного ангионевротического отека (обзор литературы) //Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. – 2016. – Т. 15. – №. 1. – С. 54-60.
3. Maurer M. et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema–the 2017 revision and update //World Allergy Organization Journal. – 2018. – Т. 11. – №. 1. – С. 1-20.
4. Инструкции к набору реагентов.
Как подготовиться
Правила подготовки к исследованию «Ингибитор С1-эстеразы, концентрация»Специальной подготовки не требуется. Предпочтительно не ранее 4 часов после приема пищи. Особенно информативны результаты обследования при взятии материала в момент приступа.
В каких случаях назначают
В каких случаях проводят анализ «Ингибитор С1-эстеразы, концентрация»:ангионевротический отек;
хроническая рецидивирующая крапивница.
Расшифровка результатов
Интерпретация результатов исследований содержит информацию для лечащего врача и не является диагнозом. Информацию из этого раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. Точный диагноз ставит врач, используя как результаты данного обследования, так и нужную информацию из других источников: анамнеза, результатов других обследований и т.д.Единицы измерения: г/л.
Референсные значения: 0,18-0,32 г/л.
Трактовка результатов исследования «Ингибитор С1-эстеразы, концентрация»
Повышение значений
1. Повышение концентрации С1-ингибитора при одновременном снижении его функциональной активности может встречаться у пациентов со вторым типом наследственной формы ангионевротического отека. При наличии клинических симптомов ангионевротического отека может быть дополнительно рекомендовано исследование активности С1-ингибитора и исследование С4 компонента комплемента.
2. С1-ингибитор является одним из классических белков острой фазы, поэтому повышение концентрации С1-ингибитора может встречаться при острых инфекционных и воспалительных заболеваниях.
Понижение значений
1. Наследственный ангионевротический отек (85% пациентов, как правило – снижение на 50% как концентрации, так и функциональной активности).
2. Приобретенный дефицит С1-ингибитора (редко при СКВ, В-клеточной лимфоме). Большинство пациентов с дефицитом С1-ингибитора демонстрируют снижение С4 комплементы (нормальный уровень С4 делает дефицит С1-ингибитора маловероятным).
Срок исполненияРезультаты за 7 дней 
Цена3,680 ₽2,760 ₽Взятие крови из вены +449 ₽
Цена3,680 ₽2,760 ₽