Каталог профилей
InvitroФактор X, активность % (Factor X, FX, activity %)
Описание обследования
Метод определенияКлоттинговый.
Исследуемый материал
Плазма крови (взятие крови осуществляется в пробирку, содержащую цитрат натрия)
A09.05.186 (Номенклатура МЗ РФ, Приказ №804н)
Синонимы: редкие коагулопатии, фактор свертывания крови X, наследственные коагулопатии, наследственный дефицит фактора свертывания крови X.
Rare coagulopathy, coagulation factor X, hereditary coagulopathy, hereditary factor X deficiency.
Краткое описание исследования «Фактор X, активность %»
Система гемостаза – биологическая система, выполняющая в организме функции поддержания постоянного уровня вязкости крови, остановки кровотечений при повреждениях стенок сосудов, растворения тромбов, выполнивших свою функцию. Факторы свертывания крови – одни из важных компонентов системы гемостаза.
Фактор свертываемости крови X (FХ) синтезируется в печени в присутствии витамина К и является компонентом активатора протромбина.
Врожденный дефицит активности фактора Х (болезнь Стюарта-Прауэра) – это наследственное заболевание, возникающее вследствие генетически обусловленного количественного или качественного дефекта FX, приводящего к снижению активности FX в плазме. Относится к редким нарушениям свертывания крови (распространенность – 1: 1 000 000 населения).
Приобретенное снижение активности FX наблюдается при дефиците витамина К любой этиологии, патологии печени и приеме антикоагулянтных препаратов.
Активированный FX (FXa) и его кофактор, фактор свертывания крови V (FV), входят в состав протромбиназного комплекса, который активирует протромбин.
При активности FX>10% наиболее типичны легкие и умеренные кровотечения из слизистых оболочек, в том числе после хирургических вмешательств. При дефиците FX и активностью <10%, как правило, отмечаются тяжелые кровотечения. Кровоизлияния в центральную нервную систему, кровотечения из слизистых желудочно-кишечного тракта, гемартрозы отмечаются у пациентов с активностью FX менее 2%.
Тем не менее, зарегистрированы тяжелые проявления геморрагического синдрома у людей с активностью FX 0,1 - 39%. Это указывает на отсутствие прямой корреляции между клиническим и лабораторным фенотипом заболевания.
Достаточный гемостатический уровень: кровотечения не наблюдаются при активности FX> 40 %. У гетерозиготных носителей дефицита FX в большинстве случаев активность FX составляет около 50%, заболевание при этом протекает бессимптомно.
Что может повлиять на результат исследования «Фактор X, активность %»
Нарушение правил подготовки к исследованию может повлиять на результаты теста.
Литература
1. Клинические рекомендации. "Редкие коагулопатии: наследственный дефицит факторов свертывания крови II, VII, X" 2023 г.
2. Подоплелова Н.А., Сулимов В.Б., Тащилова А.С., Ильин И.С., Пантелеев М.А., Ледeнева И.В., Шихалиев Х.С. Свертывание крови в XXI веке: новые знания, методы и перспективы для терапии.Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2020;19(1):139-157.
3. Счастливцев И.В., Лобастов К.В., Цаплин С.Н., Мкртычев Д.С. СОВРЕМЕННЫЙ ВЗГЛЯД НА СИСТЕМУ ГЕМОСТАЗА: КЛЕТОЧНАЯ ТЕОРИЯ // МС. 2019. №16(дата обращения: 12.07.2023).
4. Camire RM. Blood coagulation factor X: molecular biology, inherited disease, and engineered therapeutics. J Thromb Thrombolysis. 2021 Aug;52(2):383-390. doi: 10.1007/s11239-021-02456-w. Epub 2021 Apr 22. PMID: 33886037; PMCID: PMC8531165.
