Каталог профилей
InvitroПанель антинуклеарных антител при склеродермии(SCLERODERMA ANTIBODIES PANEL) (Scl-70, СENP A,CENP B, RP 11, RP 155, фибриллярин, NOR 90, Th/To, PM-Sc100, PM-Scl 75, Ku, PDGFR, Ro-52)
Описание обследования
Метод определенияИммуноблот.
Исследуемый материал
Сыворотка крови
Синонимы: Аутоантитела при системным склерозе.
Systemic sclerosis specific autoantibodies; SSc-related antibodies.
Краткое описание исследования «Панель антинуклеарных антител при склеродермии»
Склеродермия – редкое мультисистемное аутоиммунное заболевание соединительной ткани, клинически гетерогенное, как правило вовлекающее кожу (феномен Рейно, пальцевые язвы, утолщение кожи, кальциноз), а также и другие органы: легкие (легочный фиброз, легочная гипертензия), сердце (аритмии, фиброз миокарда, застойная сердечная недостаточность), опорно-двигательный аппарат (артриты, артралгия, шум трения сухожилий, суставные контрактуры, миопатия), желудочно-кишечный тракт (снижение моторики тонкого кишечника и пищевода), почки.
Клинические формы и течение этого заболевания могут индивидуально варьировать. Ранняя диагностика и классификация важны для проведения своевременного обследования пациента с целью оценки возможного вовлечения различных органов и повышения результативности лечения.
Большинство аутоантител, выявляемых при склеродермии, относят к семейству антинуклеарных антител (АНА), которые связываются с рибонуклеиновыми кислотами и ассоциированными с ними белками. У 90-95% пациентов со склеродермией при скрининге выявляются высокие титры антинуклеарного фактора на клеточной линии НЕр-2 (см. тест № 1267) с характерными типами свечения, которые указывают на вероятные клинические ассоциации и целесообразные подтверждающие исследования.
Предлагаемое исследование панели антинуклеарных антител, ассоциированных со склеродермией, может использоваться далее в качестве подтверждающего и уточняющего исследования, позволяя определять основные разновидности антинуклеарных антител при этом заболевании, включая антитела к Scl-70, СENP-A, CENP-B, RP 11, RP 155, фибриллярину, NOR 90, Th/To, PM-Sc100, PMScl 75, Ku, PDGFR и Ro-52 антигену.
У пациентов со склеродермией при положительном результате антинуклеарного фактора специфичность антинуклеарных антител при помощи иммуноблота может быть установлена в 60-85% случаев. Отрицательный результат иммуноблота в этом случае не исключает диагноз системной склеродермии.
Установлено, что циркулирующие при склеродермии специфические аутоантитела соответствуют особенной клинической картине заболевания и имеют значение как серологические маркеры определенных клинических субтипов, поэтому их идентификация для оценки фенотипов, связанных с повышенным риском развития наиболее тяжелых и быстропрогрессирующих вариантов заболевания, является очень важной (см. таблицу в разделе «Интерпретация результатов»). Отмечается, что у каждого пациента, как правило, выявляется только один субтип специфических для системной склеродермии антинуклеарных антител, который доминирует на протяжении болезни.
При каких состояниях формируются антинуклеарные антитела при склеродермии
В начальном запуске этого заболевания предполагается роль генетически обусловленной восприимчивости, наряду с воздействием определенных внешних факторов (определенные медикаменты, инфекция, травма, силикатная пыль, пищевые примеси и пр., хотя точный механизм действия большинства из них не изучен). Патофизиологические изменения включают повреждение эндотелия сосудов, преимущественно артериол и микроциркуляторного русла, аномальный клеточный и гуморальный иммунный ответ, воспаление, разрушение эпителиальных клеток и последующее развитие фиброзных изменений.
Как и другие системные ревматические заболевания, системная склеродермия сопровождается появлением в крови органонеспецифичных аутоантител. Лимитированная склеродермия и ее формы поражают преимущественно кожу, аутоантитела обнаруживаются при ограниченном повреждении значительно реже.
С какой целью выполняют исследование «Панель антинуклеарных антител при склеродермии»
Анализ на антинуклеарные антитела, ассоциированные со склеродермией, назначают при наличии характерных клинических проявлений этого заболевания: признаки фибротического поражения кожи и нарушения микроциркуляции (уплотнение кожи на пальцах, отек пальцев, язвы на кончиках пальцев, признаки феномена Рейно), в сочетании с обнаружением антинуклеарного фактора (см. тест № 1267). Нередко развиваются поражения внутренних органов, включая фиброз легких, поражения пищевода, сердца, почек.
Литература
1. Александрова Е.Н. Современная лабораторная диагностика системной склеродермии. Справочник заведующего КДЛ. – 2023. – №. 7. – С. 36-46.
2. Клинические рекомендации. Системный склероз. – 2017.
3. Шаяхметова Р. У. и др. Сравнительная характеристика основных фенотипов системной склеродермии //Научно-практическая ревматология. – 2020. – Т. 58. – №. 1. – С. 48-54.
4. Шенфельд И., Мерони П. Л., Чурилов Л. П. Руководство по аутоиммунным заболеваниям для врачей общей практики //СПб.: Медкнига-ЭЛБИ. – 2017.
5. Giacomelli R. et al. Guidelines for biomarkers in autoimmune rheumatic diseases-evidence based analysis //Autoimmunity reviews. – 2019. – Т. 18. – №. 1. – С. 93-106.
6. Rosendahl A. H., Schönborn K., Krieg T. Pathophysiology of systemic sclerosis (scleroderma) //The Kaohsiung journal of medical sciences. – 2022. – Т. 38. – №. 3. – С. 187-195.
7. Stochmal A. et al. Antinuclear antibodies in systemic sclerosis: an update //Clinical reviews in allergy & immunology. – 2020. – Т. 58. – С. 40-51.
