Каталог профилей
InvitroБолезнь Бехчета, типирование HLA B51
Описание обследования
Метод определенияПолимеразная цепная реакция.
Исследуемый материал
Цельная кровь (с ЭДТА)
Болезнь Бехчета (ББ) является хроническим воспалительным мультисистемным заболеванием, которое характеризуется васкулитом артерий и вен, а также связано с определенным генотипом HLA – HLA-B51. Болезнь Бехчета уникальна среди васкулитов в том, что она обладает способностью поражать мелкие, средние и крупные сосуды, а также венозное русло. Так как ББ также чаще всего выявляется у населения Средиземноморья и Азии - это заболевание получило название «болезнь Шелкового пути». Заболеваемость ББ сильно варьирует в зависимости от региона и составляет 0,5 – 370 случаев на 100000 человек в год.
Ген HLA-B51 детектируется у 52-70% пациентов с ББ, а носительство данного гена значительно увеличивает риск развития ББ. HLA-B51 является одним из двух отдельных сплит-антигенов серотипа HLA-B5 и в первую очередь связан с риском развития ББ, хотя в некоторых исследованиях подчеркивалось увеличение риска спондилоартропатий. Было описано несколько подтипов HLA-B51, из которых, в частности, B*51: 01, B*51: 02(01), B*51: 08, B*51:09 и B*51:22 ассоциированы с ББ. Из 200 подтипов HLA-B51 наиболее распространенным является HLA-B51:01. Роль HLA-B51 в патогенезе ББ до конца не изучена. Вероятно, роль гена HLA-B51 может быть связана с селективным связыванием определенных пептидов и активацией CD8 Т-лимфоцитов и NK-клеток вследствие взаимодействия HLA-B51-гетеротримера и Т-клеточных рецепторов, а также иммуноглобулино-подобных рецепторов NK-киллеров.
Основными клиническими проявлениями ББ являются афтозный стоматит (самый ранний и часто встречаемый симптом при ББ), генитальные язвы (могут рубцеваться), сыпь (эритема, узловатые очаги, пиодермия, гангренозоподобные поражения, синдром Свита, кожные васкулиты мелких сосудов и пустулезные повреждения), офтальмопатия (передний и задний увеит, васкулит сетчатки и гипопион с вторичной глаукомой, формирование катаракты, снижение остроты зрения и синехии), артропатия (неэрозивеный, воспалительный, симметричный или асимметричный олигоартрит), ишемия сосудов кишечника и флебит кишечника, поражение ЦНС и ПНЦ, васкулит и тромбозы.
Литература
1. Davatchi F, Chams-Davatchi C, Shams H, Shahram F, Nadji A, Akhlaghi M, et al. Behcet's disease: epidemiology, clinical manifestations, and diagnosis. Expert Rev Clin Immunol. 2017 Jan. 13 (1):57-65. [Medline].
2. Demirkesen C, Tüzüner N, Mat C, Senocak M, Büyükbabani N, Tüzün Y, et al. Clinicopathologic evaluation of nodular cutaneous lesions of Behçet syndrome. Am J Clin Pathol. 2001 Sep. 116 (3):341-6. [Medline].
3. International Study Group for Behçet's Disease. Criteria for diagnosis of Behçet's disease. International Study Group for Behçet's Disease. Lancet. 1990 May 5. 335(8697):1078-80. [Medline].
4. Adamantiades B. A case of recurrent hypopyon iritis. Medical Society of Athens. 1930. 586-93.
5. Emmi L, Brugnolo F, Salvati G, et al. Immunopathological aspects of Behçet's disease. Clin Exp Rheumatol. 1995 Nov-Dec. 13(6):687-91. [Medline].
6. Kaneko S, Suzuki N, Yamashita N, Nagafuchi H, Nakajima T, Wakisaka S, et al. Characterization of T cells specific for an epitope of human 60-kD heat shock protein (hsp) in patients with Behcet's disease (BD) in Japan. Clin Exp Immunol. 1997 May. 108(2):204-12. [Medline].
7. Hasan A, Fortune F, Wilson A, Warr K, Shinnick T, Mizushima Y, et al. Role of gamma delta T cells in pathogenesis and diagnosis of Behcet's disease. Lancet. 1996 Mar 23. 347(9004):789-94. [Medline].
8. Feng R, Chao K, Chen SL, Sun CH, Qiu Y, Chen BL, et al. Heat shock protein family A member 6 combined with clinical characteristics for the differential diagnosis of intestinal Behçet's disease. J Dig Dis. 2018 Jun. 19 (6):350-358. [Medline].
9. Suzuki Y, Hoshi K, Matsuda T, et al. Increased peripheral blood gamma delta+ T cells and natural killer cells in Behçet's disease. J Rheumatol. 1992 Apr. 19(4):588-92. [Medline].
10. Direskeneli H, Eksioglu-Demiralp E, Kibaroglu A, Yavuz S, Ergun T, Akoglu T. Oligoclonal T cell expansions in patients with Behçet's disease. Clin Exp Immunol. 1999 Jul. 117(1):166-70. [Medline]. [Full Text].
11. Direskeneli H, Eksioglu-Demiralp E, Yavuz S, Ergun T, Shinnick T, Lehner T, et al. T cell responses to 60/65 kDa heat shock protein derived peptides in Turkish patients with Behçet's disease. J Rheumatol. 2000 Mar. 27(3):708-13. [Medline].
