Каталог профилей
InvitroИсследование коллаген-связывающей активности фактора фон Виллебранда (vWF:CBA/AG) (Von Willebrand factor collagen-binding activity assay)
Описание обследования
Метод определенияИФА.
Исследуемый материал
Кровь в пробирке для коагулологических исследований с цитратом (синяя крышка), от 5 мл.
Синонимы: Коллаген-связывающая активность фактора Виллебранда.
Von Willebrand factor activity, Collagen binding activity (CBA), vWF:CBA/Ag.
Краткое описание исследования «Исследование коллаген-связывающей активности фактора фон Виллебранда (vWF:CBA/AG)»
Фактор Виллебранда (vWF, ФВ) – ключевой компонент системы свертывания крови, функцией которого является участие в остановке мелких кровотечений за счет создания тромбоцитарного сгустка. В норме фактор Виллебранда образуется и хранится в эндотелиальных клетках внутренней выстилки сосуда в виде цитоплазматических включений (тельца Вайбеля-Паладе). При повреждении эндотелия мультимер белка высвобождается N-концом в просвет сосуда, оставаясь С-концом связанным с мембраной эндотелиальной клетки. Мультимеры фактора Виллебранда, связанные с эндотелием, запускают агрегацию тромбоцитов с последующим формированием тромбоцитарного тромба, что лежит в основе механизмов сосудисто-тромбоцитарного гемостаза. При дефиците фактора Виллебранда возникает патология гемостаза, проявляющаяся склонностью к кровотечениям.
Болезнь Виллебранда (БВ) – заболевание, связанное со снижением свертываемости крови, чаще всего наследственного характера. Обусловлено аберрациями в гене, кодирующем фактор фон Виллебранда. Выделяют качественные и количественные нарушения фактора Виллебранда, в соответствии с чем болезнь делят на типы и подтипы. При снижении концентрации фактора в крови диагностируют тип 1 заболевания, при полном отсутствии фактора vWF и значительном недостатке фактора VIII (FVIII) определяют тип 3. При функциональных нарушениях vWF имеет место тип 2.
При болезни Виллебранда 1-го и 2-го типов преобладает микроциркуляторный тип кровоточивости:
экхимозы;
кровотечения из слизистых (десневые, носовые, луночковые);
выраженные меноррагии;
акушерские кровотечения;
кровотечения при проведении хирургических вмешательств и инвазивных диагностических процедур.
При типах БВ, характеризующихся выраженным снижением уровня FVIII (2A, 2N, 3), часто наблюдается смешанный (микроциркуляторно-гематомный) тип геморрагического синдрома, схожий с картиной типичной гемофилии.
Для диагностики подтипов заболевания исследуется фактор фон Виллебранда в плазме крови (антигена) и проводятся функциональные тесты, основанные на связывании фактора с ристоцетином или коллагеном. Определение индекса между активностью фактора и его содержанием позволяет провести дифференциальный диагноз между абсолютным снижением содержания (т. е. 1-м типом) и функциональным дефектом фактора (т. е. 2-м типом болезни Виллебранда. Снижение индекса коллаген-связывающей активности отмечается при 2А и 2В типах болезни Виллебранда. Также для оценки функционального дефицита рекомендуется исследовать ристоцетин-связывающую активность фактора фон Виллебранда или провести комплексное исследование функциональной активности фактора. Уточнить причину дефекта гена фактора можно с помощью молекулярно-генетического диагностики с исследованием ряда экзонов VWF гена, а также оценке активности фактора FVIII системы коагуляции.
С какой целью выполняют исследование
Исследование коллаген-связывающей способности фактора Виллебранда может быть дополнительным тестом к исследованию ристоцетин-кофакторной активности фактора.
Литература
1. Клинические рекомендации по диагностике и лечению болезни Виллебранда. – 2018.
2. Колосков А. В. и др. Частота встречаемости нарушения связывающей способности фактора фон Виллебранда с коллагеном I и III типов у больных болезнью Виллебранда 1-го типа //Гематология и трансфузиология. – 2023. – Т. 68. – №. 1. – С. 62-69.
3. Папаян Л. П. Болезнь Виллебранда: этиология, патогенез, особенности лабораторной диагностики (лекция) //Вестник гематологии. – 2021. – Т. 17. – №. 4. – С. 32-42.
4. Abdulrehman J. et al. Diagnosis of von Willebrand disease: an assessment of the quality of testing in North American laboratories //Haemophilia. – 2021. – Т. 27. – №. 6. – С. e713-e720.
5. Favaloro E. J. Classification of von Willebrand disease in the context of modern contemporary von Willebrand factor testing methodologies //Research and Practice in Thrombosis and Haemostasis. – 2020. – Т. 4. – №. 6. – С. 952-957.
6. Favaloro E. J. Comparing the quality of testing for von Willebrand disease in different geographic localities //Haemophilia. – 2022. – Т. 28. – №. 2. – С. 193.
7. Favaloro E. J., Budde U. Laboratory diagnosis of von Willebrand disease: the phenotype //Textbook of von Willebrand Disease: Basic and Clinical Aspects. – 2024. – С. 95-108.
8. James P. D. et al. ASH ISTH NHF WFH 2021 guidelines on the diagnosis of von Willebrand disease //Blood advances. – 2021. – Т. 5. – №. 1. – С. 280-300.
9. Seidizadeh O., Peyvandi F., Mannucci P. M. Von Willebrand disease type 2N: an update //Journal of Thrombosis and Haemostasis. – 2021. – Т. 19. – №. 4. – С. 909-916.
10. Smock K. J. Von Willebrand factor testing ratios in the diagnosis and subtyping of von Willebrand disease //International Journal of Laboratory Hematology. – 2023. – Т. 45. – С. 23-29.
11. Weyand A. C., Flood V. H. Von Willebrand disease: current status of diagnosis and management //Hematology/Oncology Clinics. – 2021. – Т. 35. – №. 6. – С. 1085-1101.
12. Ziemba Y. C. et al. Diagnostic testing for von Willebrand disease: trends and insights from North American laboratories over the last decade //Seminars in Thrombosis and Hemostasis. – Thieme Medical Publishers, Inc., 2022. – Т. 48. – №. 06. – С. 700-710.
