Каталог профилей
InvitroФактор Виллебранда – ристоцетин кофакторная активность (Von Willebrand Factor ristocetin cofactor activity, VWF:RCo)
Описание обследования
Метод определенияТурбидиметрический, VWF-RCo, HemosIL, ACL TOP (частицы латексного реагента, покрытые рекомбинантным фрагментом рецептора тромбоцитов – rGP1bα, в присутствии ристоцетина агглютинируют пропорционально активности фактора Виллебранда в пробе).
Исследуемый материал
Бедная тромбоцитами плазма (с цитратом).
Синонимы: ф. Виллебранда, активность; VWF активность.
Ristocetin Cofactor (Functional von Willebrand Factor); VWF ristocetin cofactor activity (VWF:RCo).
Краткое описание исследования «Фактор Виллебранда – ристоцетин кофакторная активность»
Фактор Виллебранда – один из важнейших факторов свертывания крови. Свое наименование получил по имени врача, впервые выявившего и описавшего нарушение свертывания крови, которое позднее было объяснено недостаточным количеством или нарушением качества данного фактора. Это крупный мультимерный и многофункциональный белок, который при повреждении эндотелия сосудов принимает участие в запуске механизма адгезии (слипания) тромбоцитов между собой и с коллагеном, обнажающимся в зоне повреждении сосудистой стенки. Развернутые молекулы фактора Виллебранда образуют пучки, которые прикрепляются к коллагену и открывают участки для связывания с ближайшими тромбоцитами. Связывание специальных доменов фактора Виллебранда с тромбоцитами происходит через GP1b рецепторы тромбоцитов, что приводит также к активации, выбросу содержимого гранул и агрегации тромбоцитов. Кроме того, важной функцией этого белка является то, что он служит специфичным переносчиком фактора свертывания VIII (FVIII) в плазме и предохраняет его от преждевременной протеолитической инактивации.
Ристоцетин кофакторная активность фактора Виллебранда – тест, позволяющий оценить активность фактора Виллебранда, связанную с тромбоцитами. Ристоцетин – антибиотик, применявшийся с 60-х годов для лечения различных заболеваний, впоследствии отозванный с рынка. Нередким побочным эффектом такой терапии была тромбоцитопения, обусловленная взаимодействием фактора Виллебранда с тромбоцитами. Демонстрация этого факта легла в основу методов оценки активности этого фактора, связанной с тромбоцитами. Условия для взаимодействия между тромбоцитарным рецептором GPIb и фактором Виллебранда в таких тестах имитируются путем добавления ристоцетина, который способствует связыванию фактора Виллебранда с рецептором GPIb,
Болезнь Виллебранда
Болезнь Виллебранда – это наиболее распространенная наследственная патология свертывания, обусловленная количественным или качественным дефицитом фактора Виллебранда, вследствие тех или иных генетических дефектами в гене фактора Виллебранда. Дефицит фактора встречается у 0,5-1% населения, со значительным количеством легких и малосимптомных форм, тяжелые формы значительно более редки. Клиническая картина может включать:
легкие кровоподтеки;
кровоточивость десен;
обильные менструации;
длительное кровотечение после незначительной травмы;
избыточное кровотечение после серьезной травмы и симптомы анемии.
Отмечается семейный анамнез нарушения свертываемости крови.
Лабораторная диагностика болезни Виллебранда
При подозрении на болезнь Виллебранда в целях скрининга рекомендовано использовать комплекс коагулологических тестов:
1) оценка содержания антигена фактора Виллебранда в плазме (см. тест № 1413);
2) связанная с тромбоцитами активность фактора Виллебранда (ристоцетин-кофакторная активность – вариант такой оценки);
3) оценка уровня фактора VIII (см. тест № 1409).
Сопоставление результатов этих исследований помогает в уточнении типа болезни.
Различают 1-й, 2-й и 3-й типы болезни Виллебранда, при этом для 2-го типа выделяют четыре подтипа (2A, 2B, 2M, 2N). 1-й и 3-й типы связаны с количественным, 2-й тип – с качественным дефицитом фактора. Наиболее распространена болезнь 1-го типа (55-70% зарегистрированных случаев), при которой отмечается снижение количества фактора Виллебранда без нарушения его функций. Самая редкая и тяжелая форма 3-го типа (1-3%) характеризуется практически полным отсутствием этого фактора, при этом, поскольку одной из его функций является связывание и защита FVIII, у больных наблюдается также и очень низкий уровень FVIII. При болезни Виллебранда 2-го типа отмечаются качественные дефекты фактора, у большинства больных это проявляется непропорциональным снижением ристоцетин-кофакторной активности фактора Виллебранда сравнительно с содержанием антигена фактора Виллебранда.
Для выявления подтипов 2-го типа болезни дополнительно используют анализ структуры мультимеров фактора Виллебранда. Генетический анализ позволяет верифицировать диагноз и уточнить тип заболевания (см. тест № 7848).
С какой целью выполняют исследование
Тест выполняют с целью диагностики болезни Виллебранда и мониторинга лечения пациентов с болезнью Виллебранда.
Что может повлиять на результат исследования
У людей с группой крови 0 (1 группа) содержание фактора Виллебранда в среднем ниже на 25% по сравнению с таковым у людей с другими группами крови. Уровень фактора Виллебранда может временно возрастать при стрессе, физических упражнениях, беременности, воспалениях или инфекциях.
Литература
1. Чернецкая Д. М. и др. Болезнь Виллебранда: сопоставление клинических, коагулогических и молекулярно-генетических данных //Гематология и трансфузиология. – 2019. – Т. 64. – №. 3. – С. 246-255.
2. Чернова Е.В. Фактор Виллебранда. Вестник Северо-Западного государственного медицинского университета им. И.И. Мечникова. – 2018. – Т. 10. – № 4. – С. 73–80.
3. Bodó I. et al. Platelet‐dependent von Willebrand factor activity. Nomenclature and methodology: communication from the SSC of the ISTH //Journal of Thrombosis and Haemostasis. – 2015. – Т. 13. – №. 7. – С. 1345-1350.
4. James P. D. et al. ASH ISTH NHF WFH 2021 guidelines on the diagnosis of von Willebrand disease //Blood advances. – 2021. – Т. 5. – №. 1. – С. 280-300.
5. Материалы фирмы-производителя реагентов.
