Каталог профилей
invitroБелок Бенс-Джонса в моче, скрининг с применением иммунофиксации и количественное определение (Bence-Jones Protein, Urine: Immunofixation, Quantification)
Описание обследования
Метод определенияЭлектрофорез и иммунофиксация.
Исследуемый материал
Моча (проба разовой утренней или суточной мочи) не менее 20 мл
Синонимы: Анализ мочи на белок Бенс-Джонса; Бенс-Джонса протеинурия.
Bence-Jones protein urine test; Bence Jones Proteinuria.
Краткое описание исследования «Белок Бенс-Джонса в моче, скрининг с применением иммунофиксации и количественное определение»
Белок Бенс-Джонса является первым из описанных онкомаркеров и со времени его открытия Генри Бенс-Джонсом в 1847 году до сих пор используется в качестве диагностического теста множественной миеломы (опухоли плазматических клеток).
Структура белка Бенс-Джонса представлена полимерами с молекулярной массой 22-24 кДа, состоящими из свободных легких цепей иммуноглобулинов (κ и λ). У здоровых людей небольшое количество свободных легких цепей продуцируется постоянно, наряду с полными молекулами иммуноглобулинов. В связи с небольшой молекулярной массой и нейтральным зарядом они фильтруются в первичную мочу через базальную мембрану клубочка, затем реабсорбируются и подвергаются метаболизму в проксимальных канальцах, не попадая в конечную мочу. Значительная продукция аномальных иммуноглобулинов злокачественным клоном плазматических клеток наблюдается при:
моноклональных гаммапатиях, прежде всего при множественной миеломе;
идиопатическом первичном амилоидозе;
реже – при макроглобулинемии Вальденстрема.
Это приводит к избытку свободных легких цепей в первичной моче и появлению белка Бенс-Джонса в конечной моче.
Белок Бенс-Джонса обнаруживается у 2/3 пациентов с множественной миеломой. Выработка моноклональных полных иммуноглобулинов (обычно IgA и IgG) сопровождается синтезом вариабельного количества легких цепей. Около 20% случаев миеломы характеризуются продуцированием исключительно моноклональных легких цепей (болезнь легких цепей). При электрофорезе белков сыворотки крови белок Бенс-Джонса обычно не выявляется, поскольку легко выводится в мочу, в которой может быть обнаружен благодаря эффекту концентрирования. Определение белка Бенс-Джонса в моче имеет не только диагностическое, но и прогностическое значение, т. к. его избыточное поступление в почки оказывает на них повреждающее действие, приводит:
к атрофии канальцев;
к выраженному склерозу интерстиция почки.
Вероятность такого воздействия усиливается предрасполагающими факторами (дегидратация, гиперкальциемия, применение рентгеноконтрастных средств, некоторых лекарственных препаратов), что может вести к необратимой почечной недостаточности, являющейся одним из наиболее грозных проявлений миеломной болезни.
Особо надежным методом выявления моноклональных легких цепей в моче служит электрофорез белков мочи с иммунофиксацией. Белок Бенс-Джонса с помощью метода иммунофиксации можно обнаружить даже на фоне минимальной протеинурии в дебюте болезни при еще не измененной функции почек. Выполнение скринингового иммунофиксационного теста позволяет не только выявить белок Бенс-Джонса, являющийся маркером миеломы, но и определить его количественное содержание, что можно использовать в контроле терапии. При обнаружении белка Бенс-Джонса необходимо его типирование с целью оценки патологического воздействия на почки, поскольку патогенное действие белка Бенс-Джонса типа лямбда выше, чем белка типа каппа (см. тест № 1553).
Исследование мочи на белок Бенс-Джонса выполняют в комплексе обследований при подозрении на моноклональные гаммапатии. С помощью электрофореза мочи можно определить тип протеинурии, метод иммунофиксации позволяет подтвердить иммуноглобулиновую природу аномального пика М-белка в случае его выявления с проведением количественной оценки.
С какой целью выполняют исследование
Выявление белка Бенс-Джонса и определение его количественного содержания в моче можно использовать для диагностики и в контроле терапии множественной миеломы.
Литература
1. Клинические рекомендации. Множественная миелома. МЗ РФ. – 2020.
2. Любимова Н. В. и др. Биохимический профиль множественной миеломы Бенс-Джонса //Клиническая лабораторная диагностика. – 2022. – Т. 67. – №. 10.
3. Рехтина И. Г. и др. Определение парапротеина при плазмоклеточных опухолях //Терапевтический архив. – 2022. – Т. 94. – №. 1. – С. 135-144.
4. Dimopoulos M. A. et al. Multiple myeloma: EHA-ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up //Annals of Oncology. – 2021. – Т. 32. – №. 3. – С. 309-322.
Как подготовиться
Правила подготовки к исследованию
Специальной подготовки к исследованию не требуется.
В каких случаях назначают
В каких случаях проводят анализ «Белок Бенс-Джонса в моче, скрининг с применением иммунофиксации и количественное определение»:подозрение на множественную миелому, амилоидоз почек (целесообразно назначать в комплексе с электрофорезом и иммунофиксацией белков сыворотки крови – см. тесты №№ 4050, 4051, а также измерением концентрации основных классов иммуноглобулинов в сыворотке крови – см. тесты №№ 45, 46, 47);
пациенты, у которых высока вероятность множественной миеломы, при отрицательном результате электрофореза сыворотки крови;
Расшифровка результатов
Интерпретация результатов исследований содержит информацию для лечащего врача и не является диагнозом. Информацию из этого раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. Точный диагноз ставит врач, используя как результаты данного обследования, так и нужную информацию из других источников: анамнеза, результатов других обследований и т.д.Единицы измерения: г/л.
Референсные значения: белка Бенс-Джонса не обнаружено.
Результат сопровождается комментариями по интерпретации.
Трактовка результатов исследования «Белок Бенс-Джонса в моче, скрининг с применением иммунофиксации и количественное определение»
Наличие белка Бенс-Джонса указывает на серьезное гемато-онкологическое заболевание, он является маркером, характерным для множественной миеломы и родственных заболеваний группы плазмоклеточных дискразий. Выявление белка Бенс-Джонса указывает на высокий риск поражения органов-мишеней, включая миеломное поражение почек с формированием почечной недостаточности, значительных литических изменений костей и анемии. Белок Бенс-Джонса отмечается в 2/3 всех случаев множественной миеломы, но обычно не выявляется при доброкачественной парапротеинемии. При обнаружении его в моче необходима консультация врача-гематолога и углубленное обследование для исключения онкогематологических заболеваний.
Результат определения белка Бенс-Джонса может быть ложноположительным в случае редких аутоиммунных процессов, сопровождающихся выраженной иммунной активацией, например, при СКВ или ревматоидном артрите.
